2）王阿姨最近半年出现纳差、乏力，入院后完善检查提示重度贫血、肌酐高、血尿、蛋白尿；

3）肖叔叔近2月出现消瘦、肌痛、肌无力及发热，入院后查血肌酐进行性升高，血尿、蛋白尿；是什么原因导致的呢，经过我科仔细排查后，最终找到了元凶，竟是它——系统性血管炎！如果要评选何种疾病最难诊治，系统性血管炎一定榜上有名。

                     

                           

                         

                          

  

 

一、什么是系统性血管炎？

系统性血管炎是一组原因不明的以血管壁、血管周围组织炎症和纤维素样坏死为主要病理特征的自身免疫炎性疾病，分为原发性和继发性，原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，而继发性血管炎则是指血管炎继发于另一种已明确诊断的疾病，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。

二、系统性血管炎的病因是什么？

血管炎的病因尚不完全清楚。目前文献报道与血管炎发病率及患病率相关的危险因素包括地理、年龄、种族、性别、遗传和环境等因素。某些系统性血管炎与感染、药物等相关，例如，结节性多动脉炎与乙肝病毒相关，冷球蛋白性血管炎与丙肝病毒相关，某些药物如丙硫氧嘧啶、可卡因、肼苯哒嗪可导致ANCA相关血管炎。

三、系统性血管炎有些什么临床表现呢？

系统性血管炎的临床表现主要取决于受累的血管类型、大小及受累器官，因此临床表现多样，无特异性。常见临床表现包括炎症引起的全身症状及血管病变所在器官的炎症、缺血改变和功能异常。当患者出现如下表现时应高度警惕系统性血管炎可能：发热、乏力、盗汗、纳差、体重下降、瘀斑、结节、荨麻疹、溃疡、网状青斑、异形红细胞为主的血尿，尿蛋白增加、肌酐升高、间质性肺疾病、肺内空洞、结节、弥漫性肺泡出血、鼻窦炎、肉芽肿形成、多发的单神经炎、中枢神经系统受累等。

四、该完善些什么检查呢?

1.体格检查：全面的体格检查有助于明确血管炎的部位，血管炎的程度，受累器官的分布以及是否合并其他疾病。比如，耳廓有无压痛及红肿，皮疹分布及特征，关节有无肿痛，听力、眼球运动、鼻腔、鼻旁窦等有无异常。血管触诊和听诊有无异常搏动或者血管杂音。外周神经、自主神经、颅神经等有无异常。

2.实验室检查：初步的实验室检查有助于我们判断血管炎的类型，器官受累的程度，包括全血细胞计数、肝肾功、红细胞沉降率和（或）C反应蛋白、病毒性肝炎血清学检查、血清冷球蛋白、尿沉渣分析、血液培养。特殊检查应包括ANCA、抗核抗体、补体、免疫电泳。注意排除其他弥漫性结缔组织病、肿瘤及感染性疾病。

3.影像学检查：对有呼吸道症状或咯血的患者应行胸部X光片或高分辨CT检查。疑似GPA的患者可能需要对鼻窦进行CT成像。血管成像，包括数字减影血管造影（DSA）、MR血管造影、CT血管造影、血管超声和正电子发射断层扫描（PET）可用于检测大动脉病变。

4.病理学检查：组织活检是确诊血管炎的金标准。怀疑GCA时，可行颞动脉活检。紫癜患者的皮肤活检和肾小球肾炎患者的肾脏活检对血管炎具有较高的诊断率。

                                           

五、系统性血管炎的分类

血管炎病情复杂，诊治难度极大，随着对疾病发病机制的认识，系统性血管炎的命名及定义在持续更新。2012年CHCC根据主要受累血管的大小对血管炎进行了命名和分类，目前应用最为广泛。

                                            

以前由于广大医务人员对疾病认识不足，不能早期诊断，缺乏有效治疗手段，导致系统性血管炎预后差、死亡率高。近年来，随着对疾病认识的深入，系统性血管炎患者的长期结局已经发生改变。疾病的早期诊断、病情评估、采用免疫抑制剂甚至生物制剂治疗、积极诱导缓解、病情稳定后维持治疗以及病情监测等，使得患者的寿命显著延长。