恶性嗜铬细胞瘤综合治疗交流会   

 为提高我市恶性嗜铬细胞瘤综合治疗水平，加强各学科间的交流，经宜宾市医学会批准的《恶性嗜铬细胞瘤综合治疗交流会》于08年05日下午在我院肿瘤科五楼召开，参会人员主要由肿瘤专委会、心血管专委会、核医学专委会、放疗专委会、介入专委会及相关科室的部分医务工作人员组成，各专家从自身学科出发，分别对嗜铬细胞瘤进行相应讲解，以会议形式对嗜铬细胞瘤的诊治进行了全面而深刻的讨论，并为我科在床的恶性嗜铬细胞瘤晚期的患者提出了可能的并适合的治疗方案，是一次多学科诊疗模式（MDT）的实在体现。

     首先是心血管专家刘丽教授从理论回顾到临床实践，对嗜铬细胞瘤的血压管理进行全面透彻的讲解：嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他的嗜铬组织，以释放儿茶酚胺为基本特征，以阵发性（约70%）或持续性（约30%）的血压升高为主要表现，早期者以手术切除为主要治疗手段，心血管内科对嗜铬细胞瘤其他治疗手段起到“保驾护航”的作用，在达到根治之前，嗜铬细胞瘤都应重视血压的管理及心肌重塑的预防。嗜铬细胞瘤患者应长期使用长效α受体阻滞剂（酚苄明）或选择性α受体阻滞剂（哌唑嗪）控制血压，同时β受体阻滞剂、ACEI/ARB也应用于抑制心肌重塑，以延缓心衰的发生。卡维地洛是α兼β受体阻滞剂，选择一种药物具有两种功效，对于病人来说更为方便，值得采用。此外，刘教授还对嗜铬细胞瘤的诊断、高血压危象的治疗以及相关药物的具体用法、适应症、副反应、疗效检测（强调以检测功能性疗效儿茶酚胺或其代谢产物为主，不应仅限于关注肿瘤体积的变化）等进行详细的说明。

第二位讲者是核医学科曹春晓教授，她讲解的主题是嗜铬细胞瘤I¹³¹-MIBG治疗:对于I¹³¹-MIBG在嗜铬细胞瘤治疗中的发展历程、作用机理、应用现状及地位，曹教授都做了详细介绍。她说：“（I¹³¹-MIBG）内放射治疗类似于靶向治疗，是通过到达精确靶点后发出β射线对肿瘤起到杀伤或是抑制生长的作用.” I¹³¹-MIBG主要用于不能或不愿接受手术切除者、放化疗疗效不佳者或作为手术前使用降低手术风险等。曹教授还深入介绍了I¹³¹-MIBG治疗具体操作流程、注意事项，如治疗前1周应停用嗜铬细胞瘤相关的一切治疗；前3天需口服复方碘溶液对甲状腺进行封闭，术后仍需继续服用1个月；使用I¹³¹-MIBG静脉缓慢滴注；可以反复使用，但长期使用可能使肿瘤对I¹³¹-MIBG吸收率降低到消失，出现耐受性等。此种治疗方法的副反应主要包括：轻度的恶性、呕吐；高血压危象；甲状腺功能减退（由于封闭难以不彻底）；骨髓抑制。曹教授总结认为由于I¹³¹-MIBG被肿瘤实际摄取率不太理想（0.3%-8%）,射线辐射范围有限（对肿瘤体积过大者作用弱），因此，一般不作为首选，但对于某些无法手术、或者多种手段治疗效果不理想者而言，I¹³¹-MIBG嗜铬细胞瘤治疗的可选方法，并且在综合治疗中也应得到重视，毕竟“生命诚可贵，只要有一丝希望都应努力”！

 第三位讲者是介入科陈尧勇医生，他以其病床上的一名晚期恶性嗜铬细胞瘤患者为例，对嗜铬细胞瘤介入治疗的优势及局限性都做了仔细讲解。对于失去手术机会的患者而言，介入治疗通过对肿瘤供血动脉进行栓塞，使肿瘤血供减少，使肿瘤处于“饿”的状态，从而抑制生长甚至发生坏死，并且还法是微创的，局麻就可以紧张，对患者打击小。但仍旧存在局限性：如手术中或后可能出现儿茶酚胺大量释放，发生高血压危象；对于血管丰富的盆腔组织效果不理想。陈医生也强调介入需要与核医学、放疗、化疗等手段联合，才能取得更好的效果！

第四位讲者是肿瘤一科的汪善兵主治医师，他也是以病例为载体，详细讲述了肾上腺神经母细胞瘤的相关知识，该病是外胚叶神经上皮一部分神经嵴细胞再分化成肾上腺髓质和交感神经节细胞过程中发生的肿瘤，以儿童多发。汪医生从最初的马法兰和骨髓移植到当前的FDA批准Unituxin用于高风险肿瘤治疗，简要回顾了肾上腺神经母细胞瘤的治疗发展史，并着重讲解了分期指导下神经母细胞瘤综合治疗手段的选择和优化，手术在综合治疗中为主要，对于1、2期的患者可首先进行手术切除；3、4期则可化疗后再进行手术，也可选择放疗、干细胞移植、MIBG或Unituxin治疗；4s期（定义：小于1岁的患儿，肿瘤局限于原发器官，肿瘤扩散局限于肝脏，皮肤，或是骨髓）较为特殊，部分小儿无需特殊治疗，随着生长发育会逐渐康复；对于观察发展者，可行手术、化疗、放疗等手段治疗。此外，王医生还讲解了神经母细胞瘤治疗相关的前沿研究，认为131I-MIBG联合化疗有协同作用，推荐用于综合治疗；有关数据显示该病ALK基因突变率较高，对于ALK突变的患者有望使用克唑替尼治疗，该药对于神经母细胞瘤治疗正在进行II期临床研究；汪医生还提出了对该病治疗的自己思考：如对于血供丰富者是否可以使用抗血管生成药物（如贝伐单抗）或介入治疗。

肿瘤专委会贾钰铭教授作为最后一位讲者，从整体出发，以“老破车陪新零件” 的比喻对晚期肿瘤多靶区治疗应重视均衡统一的理念进行形象生动的解释，他认为对于已转移的恶性肿瘤（如恶性嗜铬细胞瘤）应重视患者身体状况（比如高血压）与肿瘤治疗、原发灶治疗与转移灶治疗以及各转移灶治疗之间的均衡，多学科治疗之间应如何做到时间和空间的配合及协调？他强调治疗过程中应做到“方方面面考虑周到，各个部位剂量均衡，把握时机准确，免疫力强，心理素质良好”。这或会成为晚期肿瘤综合治疗理念的一次更新甚至升华。

各讲者的讲课结束后，会场参会专家进行发言，雷开键教授对此次会议及专家们的讲课十分赞许，并与核医学科曹春晓教授就核医学科现有的可能用于肿瘤核素治疗的种类和疗效，进行了深度交流。放疗科胡明宗教授对此次会议也做出了高度评价，同时也分享了他对嗜铬细胞瘤治疗的认识，胡教授指出，他完全赞成嗜铬细胞瘤以手术切除为首选、重视综合治疗的看法，但对于恶性晚期失去手术机会的病人，尤其是肿瘤体积较大者，核素治疗效果可能不理想，此时，外放射治疗应该作为综合治疗中较为重要的一部分。贾钰铭教授对于I¹³¹-MIBG治疗嗜铬细胞瘤颇感兴趣，询问I¹³¹-MIBG在降低浓度、减慢速度情况下是否可用于介入灌注？曹教授做出解答：这样的做法既可以增加肿瘤局部I¹³¹-MIBG摄取率，又能减少甲状腺对I¹³¹-MIBG的摄取，理论上是可行的，但是I¹³¹-MIBG吸收过多过快会增高出现高血压危象的风险，目前尚无相关文献报道，但这或许是I¹³¹-MIBG治疗的一种新思路。会场始终保持着激烈活跃的讨论氛围，在场的其他医生、研究生、实习生也积极发言，纷纷表示此次会议让人获益匪浅，并分别就自身存在的不解和疑问对在座的专家进行请教，专家们均耐心详细地做出解答，并对提问者德的深入思考也十分称赞。

总之，此次会议以“恶性嗜铬细胞瘤综合治疗交流会”为主题，聚集了多学科的专家，他们从各自所在专业出发，各抒己见，从不同角度探讨了嗜铬细胞瘤综合的诊疗措施，尤其对各治疗手段在其综合治疗中的地位和作用进行了全面的剖析，都表示要一起合作，为嗜铬细胞瘤的治疗共同努力。这是一次真正意义上的多视角、全方位、大格局的交流，是多学科诊疗模式的体现，更是对医学锲而不舍的探索！

肿瘤一科

2015年8月6日