一、什么是特发性炎症性肌病？

多肌炎和皮肌炎（PM/DM）是一组以横纹肌和皮肤慢性炎症为特征的异质性疾病，主要表现为对称性近端肌无力和肌酶升高，严重者导致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。PM/DM还可累及多种脏器，伴发肿瘤或其他结缔组织疾病，DM可伴有特异性皮疹。目前倾向于将两者统称为特发性炎性肌病。

二、病因是什么？

PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关。

三、临床表现有哪些？

多为隐袭、慢性发病，首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛；少数呈急性、突然发病。任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。

1.肌肉表现

对称性四肢近端肌无力为其主要临床表现，任何部位骨骼肌都可受累，呈对称性发作。颈屈肌受累：平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上段食管横纹肌受累：吞咽困难、声音嘶哑、发音困难、饮水呛咳；肩胛带肌受累：抬臂困难，不能梳头和穿衣；骨盆带肌受累：上下台阶困难，蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难，步态蹒跚，行走困难。 

2. 特征性皮肤损害表现

皮疹可出现在肌炎之前、同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不平行。典型皮疹有：眶周水肿性紫红色皮疹（又称“向阳疹”），Gottron征（掌指关节、指间关节、肘和膝关节伸面的略隆起的紫红色丘疹或破溃性皮疹），颈前V形征和肩背部披肩征（颈部、前胸领口和肩背部“V”字区弥漫性红斑），技工手（指腹皮肤的过度角化、脱屑、粗裂，尤其是食指桡侧出现的皮肤病变），甲周改变（甲周红斑、手指溃疡、甲缘梗死灶、甲皱及甲床不规则增厚）。

3.肺部受累表现

肺部受累是最常见的肌肉外表现，多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力，间质性肺炎为最常见的肺部病变，表现为进行性呼吸困难，疾病晚期可出现肺动脉高压，严重者导致右心肥大、右心衰竭。部分病人可表现为快速进展的ILD，危及生命。

4.心脏受累表现

 当累及心脏时，会导致患者出现心律失常、心包积液、心包炎、心力衰竭等。

5.关节骨骼

约有15%患者可出现关节痛症状。 

6.   肾脏

肾脏受累少见，可表现为肌红蛋白尿、血尿、蛋白尿及管型尿等，多数肾脏功能正常。 

四、实验室检查有哪些? 

1. 肌酸激酶升高，转氨酶，乳酸脱氢酶升高，有血沉增快，γ球蛋白增高，补体下降等。

2. 自身抗体：抗核抗体（ANA）阳性最为常见。肌炎特异性自身抗体：包括抗Jo-1抗体，抗Mi-2抗体，抗SAE抗体，抗MDA5抗体，抗TIF1-γ抗体，抗NXP2抗体。并非所有肌炎患者均能检测到自身抗体。

3. 皮肤活检。 

五、怎么诊断？

多数临床医生采纳的仍是1975年Bohan和Peter提出的诊断标准：

六、怎么治疗？

  一旦确诊为肌炎，应积极配合专业医师治疗。目前临床上常规使用激素加免疫抑制剂治疗。

在治疗期间，患者在生活上也要注意以下几点：

① 避免疲劳，切勿过度劳累。

② 预防各类感染。如根据气候增减衣物，避免感冒，减少去人群聚集的场所等。

③ 饮食方面，避免进食刺激性食物，如麻辣、油炸、冰冻食品等。

④ 急性期必须卧床休息，病情相对控制后，可适当做一些主动或被动运动，以防肌肉挛缩，增强体质。

由于风湿性疾病早期表现不典型，容易漏诊、误诊，当出现不明原因的发热、乏力、皮疹、关节肿痛、四肢肌肉酸痛、手指遇冷变白变紫、口干眼干、口腔溃疡、脱发等症状或者检查发现不明原因的血沉和超敏C反应蛋白升高时，需考虑到风湿性疾病可能，建议至正规医院的风湿免疫科诊治。

                                                                                             撰稿：吴汪钰    审稿：周进