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非何杰金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma)是淋巴系统的一类具有组织和生物学异质性的恶性克隆性疾病。世界卫生组织结合形态学、免疫表型、基因分型、正常细胞组成及临床行为重新修订了欧美淋巴瘤分类系统(REAL分类)对淋巴系统肿瘤的分类。这种分类方法在观察者的组内及组间的重复率为85-95%。
淋巴瘤的临床行为决定了临床工作中的治疗策略,WHO分类系统更多的采用与生物学特点相关的淋巴瘤诊断和分类方法,基于淋巴瘤的免疫和分子生物学特点的治疗方法也不断涌现,这些在将来会大大提高针对淋巴瘤的不同特点进行的治疗。
淋巴瘤WHO分类
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B细胞肿瘤
前B细胞肿瘤
l 前B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤(前体B急性淋巴细胞白血病)
成熟(外周)B细胞胞淋巴瘤
l B慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤
l B细胞幼淋巴细胞白血病
l 淋巴浆细胞性淋巴瘤
l 脾边缘区B细胞淋巴瘤MZL(脾淋巴瘤伴或不伴绒毛淋巴细胞)
l 毛细胞白血病
l 浆细胞骨髓瘤/骨髓瘤
l 结外边缘区B细胞淋巴瘤MALToma
l 结内边缘区B细胞淋巴瘤
l 滤泡性淋巴瘤
l 套细胞淋巴瘤
l 弥漫性大B淋巴瘤
Burkitt’s 淋巴瘤/白血病 |
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T细胞肿瘤
前体T细胞肿瘤
l 前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(前体T急性淋巴细胞白血病)
l Blastoid NK 细胞淋巴瘤
何杰金淋巴瘤
l 结节性淋巴细胞为主型何杰金淋巴瘤
l 经典型何杰金淋巴瘤
-结节硬化型(1或2级)
-淋巴细胞为主型
-混合细胞型
-淋巴细胞消减型
成熟(外周)T细胞胞淋巴瘤
l T细胞幼淋巴细胞白血病
l T细胞大颗粒淋巴细胞白血病
l 侵袭性NK细胞白血病
l 成人T细胞白血病/淋巴瘤
l 结外NK/T淋巴瘤,鼻型
l 肠病型肠T细胞淋巴瘤
l 肝脾T细胞淋巴瘤
l 皮下脂膜炎样T淋巴瘤
l 覃样肉芽肿/Sezary综合征
l 间变性大细胞淋巴瘤,T/裸细胞,原发皮肤型
l 外周T细胞淋巴瘤
l 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤
l 原发系统型间变性大细胞淋巴瘤 |
淋巴瘤的REAL 分类
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惰性淋巴瘤(低危) |
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滤泡性淋巴瘤(I、II级中危III级) |
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结外边缘区B细胞淋巴瘤MALToma |
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B慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 |
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结内边缘区B细胞淋巴瘤 |
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淋巴浆细胞性淋巴瘤 |
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侵袭性淋巴瘤(中危) |
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弥漫性大B淋巴瘤 |
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外周T细胞淋巴瘤 |
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套细胞淋巴瘤 |
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纵隔大B细胞淋巴瘤 |
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间变性大细胞淋巴瘤 |
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高度侵袭性淋巴瘤(高危) |
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Burkitt’s 淋巴瘤 |
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前T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 |
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其他淋巴瘤 |
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