近日，宜宾市第二人民医院收治了一例极为罕见的危重孕产妇。该孕妇在孕早期检查发现凝血因子XI缺乏，凝血因子XI活性低至2%。遗传性FXI缺乏症是一种常染色体隐性遗传的出血性疾病，既往被称作血友病C，其发病与F11基因突变相关。该疾病在人群中的发病率差异显著，平均为1/100000，属于罕见的出血性疾病。分娩、手术及创伤等情况会使患者面临无法控制的致命性大出血、风险极高，严重威胁母婴生命安全。

为全力保障母婴安全，患者入院后，我院即刻启动高危孕产妇多学科协作（MDT）机制，由产科牵头，联合血液科、麻醉手术中心、重症医学科、儿科、输血科、医学检验中心、妇科、介入医学中心等核心科室，开展全院大会诊，探讨围产期的“护航策略”。

经过反复研讨与考量，精心制定了手术方案和产后大出血应急抢救预案。血液科依据凝血因子XI活性，量身定制精准的替代治疗方案；输血科紧急协调，备齐新鲜冰冻血浆、去白悬浮红细胞等血源，术前纠正凝血因子活性，确保一旦出血，能有最为精准的“应对手段”。麻醉手术中心针对患者凝血功能重度异常的极端状况，制定了兼顾手术需求与出血风险的麻醉方案，术中实施精准的容量管理和循环支持。新生儿科团队提前介入，针对新生儿可能出现的窒息、缺氧、颅内出血、凝血功能异常、呼吸窘迫等危急情况，制定了详细的新生儿复苏预案及监护方案，做好万全准备迎接新生命降临。介入医学中心、重症医学科全程待命，确保产妇一旦出现术后大出血或凝血功能紊乱，能在第一时间获得最有效的治疗措施及生命支持。术后进行严密监护，开展精准查房，检验科开通绿色检测通道，确保动态监测凝血因子XI活性，为术后输注新鲜冰冻血浆方案提供有力依据。

在整个救治过程中，各专科医护团队紧密配合、协同作战，有条不紊。术中、术后对患者凝血功能进行实时动态监测，根据出血量及实验室指标精准施策。经过多学科团队的联合奋战，产妇成功娩出新生儿，术中出血得到有效控制，产后未出现严重并发症，母婴平安出院。 

此次危重孕产妇的成功救治，是我院高危孕产妇救治领域综合实力的有力体现，更是多学科高效协作的又一次生动实践，彰显了医护人员以责任担当直面风险挑战，以严谨细致态度诠释医者仁心的职业精神。未来，医院将持续强化多学科协作体系建设，不断提升罕见病、危重症病例救治能力，以更精湛的技术、更优质的服务，为区域百姓的生命健康筑牢坚实保障。

                                                                                       撰写人：杜丽

                                                                                       审稿人：曾丽